本病发病原因不明，与之有关的因素有遗传、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。有学者认为，耳硬化症的发生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染也有关。此外，妊娠能诱发或加重耳硬化症的听力减退，耳硬化症常有家族中多人发病。
症状一：听力减退
临床上耳硬化症主要表现为无诱因地出现单耳或者双耳缓慢进行性听力减退，起病隐袭，常常不能说清发病的具体的时间。郴州耳鼻喉医院耳鼻喉医生介绍，早期病变局限于镫骨并固定，呈传导性听力损失，气骨导差＞30-45dB。病变发展后部分患者骨导曲线在500－4000Hz间常呈“V”形下降，以2000Hz处下降较多，称“卡哈切迹”；若病变累及耳蜗，则显示混合耳聋。
症状二：低音调耳鸣
耳鸣是耳硬化症患者的另一大主要症状。常与耳聋前或与耳聋同时发生，一般以低音调为主，若为高音调常提示耳窝受累。西安新城中大耳鼻喉医院医生指出，多数耳硬化症者表示，耳鸣比耳脉硬化本身更加让人难以忍受。因为无论是在白天还是在晚上，患者总是感觉耳内有声音，在安静环境需要休息时耳鸣更为突出，使人极为烦恼，严重影响患者的生活、工作及心情。
症状三：眩晕
这个症状不是每个耳硬化症患者都会出现的。少数病人有轻微眩晕，不稳感，眩晕伴恶心呕吐者极少见。可能与病灶累及半规管有关，亦可能是并发迷路积水所致。
症状四：韦氏误听现象
患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为“韦氏误听现象”。
西安新城中大耳鼻喉医院医生提醒，耳硬化症如若不及时治疗会导致永久性耳聋，发展快的，可以在二、三年内全聋；发展慢的，可以在发病十几年以后，听力障碍还仅限于传导聋。因此，一旦发现听别人讲话有困难时就必须尽早去专业的耳鼻喉医院做听力检查，耳硬化症患者须及时治疗。
手术治疗是目前临床耳硬化症较有效的治疗手段，有防止病情恶化和治疗听力损失的双重作用。包括镫骨手术和外半规管开窗术。对于不适合手术或不愿意手术的患者，均可根据听力损失情况选配助听器。
